Ko nga papa Psoriasis kua whakahoutia mo te EBS

Ko tenei whakamatautau mo te pai o te mahi apremilast mo nga pakeke me nga tamariki whai EBS kino i timata i te mutunga o te tau 2024. E toru o nga pokapū e wha kei te tuwhera me te rite ki te manaaki i nga turoro.

te nga korero mo te whakahaerenga o te whakawakanga i whakaputaina i te tau 2025 me tetahi tuhinga reo ngawari ki konei.

I tukuna e Dr Chiaverini he korero hou mo te kaupapa i te Whakamutunga o nga Mema 2024:

Ko Dr Christine Chiaverini he tohunga kiri kiri i te Archet 2 Hôpital, Nice. Ko ia i whakaputaina nga hua tuatahi mo te rongoa i te EBS me te apremilast i te tau 2019 i korerotia i roto i a tuhinga reo ngawari.

Kai-kairangahau: Takuta Emmanuelle Bourrat; Ahorangi Christine Bodemer, Takuta Christine Labreze-Hautier, Ahorangi Juliette Mazereeuw.

"Ko te kaupapa o tenei rangahau ko te arotake i te whaihua me te manawanui o te apremilast, he rongoa immunomodulatory kua whakamahia mo te psoriasis me te mate o Becet, ki te rongoa i nga turoro me te EBS kino mo te 6 tau."

– Christine Chiaverini

Te taitara tuku: GEBULO. He 20-Week Multicentre, Ako Tuwhera Te Aromatawai i te Pai me te Haumaru o Apremilast (Otezla®) i roto i nga Turoro> 6 tau te pakeke me te EB simplex whanui.

Ko te Epidermolysis bullosa simplex e tohuhia ana e te kiri me te ngoikore o te mucosa. Ko te ahua kino (EBS-sev) e pa ana ki te mate nui me te whakarereketanga o te kounga o te ora, e rua
i roto i nga tamariki me nga pakeke. I tenei wa kaore he maimoatanga motuhake mo te EBS. I tata nei, kua whakaatuhia e matou ko nga turoro me te EBS-sev he tohu haumanu o te mate kiri mumura
me te ahua o tetahi ara inflammatory motuhake, te Th17 parepare parepare, te ahua kei te uru ki te timatanga o nga mate kiri. I runga i enei raraunga, i tukinotia e matou me te apremilast (he maimoatanga mo te psoriasis me te paanga anti TH17) 4 nga pakeke me te EBS-sev. I kitea te hekenga nui me te roa o te maha o nga opupu, me te whakaae mo te 3 nga turoro.

Na reira ka whakaaro matou ki te mahi i te 20-wiki multicenter, ako tuwhera e aromatawai ana i te kaha me te haumaru o te apremilast i nga turoro ≥ 6 tau te pakeke me te EBS-sev.

I whakamahere matou ki te whakauru i nga turoro 20 me te KRT5/14 EBS-sev tino nui me te iti rawa e 4 nga pupuhi hou ia ra.

Ko te kaupapa matua ko te whakaahua:

• te kaha o te apremilast mo nga wa e 3 o te hoahoa wero-whakaheke-whakahoutanga penei i te ako i enei turoro.

Ko nga whaainga tuarua ko te whakaahua:

• te haumaru o te maimoatanga apremilast mo te wa ako.
• te whanaketanga o te whaihuatanga me nga hua hauora i roto i ia wa ako.

E 4 nga wa o te ako:

• wā 1: Te wā tirotiro.
• wā 2: Te wā maimoatanga tuatahi (Wiki 0 ki te 8).
• wā 3 : Kaore he wa maimoatanga (Wiki 8 ki te 12).
• wā 4 : Te wā maimoatanga tuarua (Wiki 12 ki te 20).

I timata te rangahau EBULO ki te arotake i te kaha o te apremilast ki te maimoatanga o nga tamariki me nga pakeke whai EBS kino i te mutunga o te tau 2024.

E toru o nga pokapū e wha (Saint Louis Paris, Toulouse, Nice) kua whakatuwherahia, ka uru pea ki nga turoro. Me tuwhera te pokapū whakamutunga i roto i nga wiki e whai ake nei. E rua nga turoro i tirotirohia i Nice engari kaore i hiahia ki te whakauru ki te ako. E toru nga turoro pakeke (1 i Toulouse me te 2 i St Louis) e tumanakohia ana ka tere.

I tenei wa kei te puhoi nga whakaurunga

1. te huarere me nga wera makariri me te iti o te pupuhi he pai mo nga turoro engari kaore e taea te eke ki nga paearu whakauru,
2. me runga ake i te kore o te waatea mo te hoko o APREMILAST pediatric, ahakoa tana whakaaetanga a te EMA. I whakaae ano te taiwhanga AMGEN ki te hoko mai i tana rongoa mo te rangahau. No reira me tatari tatou mo te whakaaetanga utu me nga mana whakahaere o Wiwi.

Ko te tumanako ka nui ake nga turoro i nga wiki e whai ake nei. (Mai i te 2025 purongo ahunga whakamua.)