Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB)

E rua nga kape o ia tangata i ia ira, ko te ira ira e puta ai te EB kei roto i nga ira e rua i roto i te takirua. Ka taea te tuku iho te DEB ki te nuinga, ki te whakaheke ranei, ko te nuinga o nga momo EB he iti ake te taumaha atu i te whakaheke.

Ko te tikanga o te EB rangatira kua riro mai i a raatau tetahi ira hapa mai i tetahi matua, ka noho ko te ira rangatira, ko tetahi atu ira o te tokorua he mea noa.

Ko te EB recessive ko te wa i whakawhiwhia ai e te tangata nga ira he e rua – kotahi mai i ia matua. Ko te EB recessive he tino kino atu i nga momo rangatira, a ka puta he tino ohorere i te mea ka taea e nga matua te kawe me te kore e whakaatu tohu.

E rua nga momo waahanga matua o DEB me nga tohu rereke. I te nuinga o te wa ka kitea te pupuhi i te whanautanga, i muri tata ranei ka pa ki te tinana katoa.

• EB dystrophic tino nui (DDEB) Ko te tikanga he ahua iti ake te ahua o enei mea e rua, na te mea ka paku noa te pupuhi ki nga ringaringa, ki nga tuke me nga waewae engari ka horapa atu ano. Ko te marumaru, te milia (te ma, te whao rerekee, te kore ranei he whao he mea noa. Ka taea te roa o te ora me te whānuitanga o maimoatanga e wātea ana ki te awhina mamae me te patito. He 50% te tupono o te whakawhanake DDEB o te tamaiti. 
• DEB Whakamuri (RDEB) – (Ko Hallopeau-Siemens RDEB i mua) – ka kiia ko tetahi o nga momo tino kino o te EB me te pupuhi whanui, tae atu ki roto, ka pa ki nga kanohi, korokoro, whekau me te nakunaku ka tino uaua te oranga o ia ra. Ka taea e nga maihao me nga matimati te hono tahi na te mea e ngana ana te kiri nawe ki te whakaora i nga pupuhi. Ko te tupono ka riro i te tamaiti te RDEB mai i nga matua kawe he 25%.

I tenei wa karekau he rongoa mo te EB, ko ta matou mahi i DEBRA ko te huri i tenei. Heoi, i reira e maimoatanga wātea e awhina ana i te whakahaeretanga o mamae me te patito. Ka putea e matou kaupapa rangahau e whai ana ki te rapu maimoatanga taapiri me te rongoa, me ta maatau EB Rōpū Tautoko Hapori kei te kaha ki te awhina i nga turoro me nga whanau ki te whakatutuki i nga wero ka kawea mai e EB.

Mēnā kua pāngia koe, tō whānau rānei ki te mate DEB, ka taea e koe te whakapā atu ki tā mātou EB Rōpū Tautoko Hapori mo etahi atu tautoko. Ka tautokohia e ta maatau roopu te hapori EB katoa ahakoa te momo, te taumaha ranei; kei a matou te whānuitanga o nga huarahi tautoko mahi, aronganui me te putea. 

"I mohio tuatahi ahau ki a DEBRA i muri tata mai i te whanautanga o ta maua tama tuatahi a Finn i whanau mai me EB. Kua heke mai tenei mate ki taku taha o te whanau, a, na te mea ano ahau i pa ki te mate, ka mohio ahau i te wa e hapu ana ahau, kotahi i roto i te rua te tupono ka pa te ira.

Ko taku tama tuarua, i whanau i te tau i muri mai, i kitea ano he mate. I roto i nga wa e hapu ana e rua, a, i roto i nga marama tino whakamataku hei matua hou, i tino mohio ahau ki te DEBRA me te tautoko ka tukuna e ratou ki nga turoro EB. I aratakina ahau, i tautokohia e te roopu o nga nēhi EB tohunga me nga kaitohutohu mo nga tamariki na te DEBRA te putea. I haere tonu te tautoko a DEBRA ki taku whanau i te hurihanga o nga tama tane hei kohungahunga me te piki haere. Ko DEBRA tetahi kaitoi matua ki te awhina i a raatau ki te whai mana motuhake me te mana motuhake.

Simone, mema o te poari kaitiaki, me DEB

Mena kei a koe he DEB, ka taea e koe te whakamahi i ta maatau kaari 'Kei ahau DEB'. Ma tenei ka ngawari te tohatoha korero matua mo to momo EB ki nga taangata, penei i nga tohunga hauora mena kei te haere koe ki tetahi huihuinga.

He putanga mamati o te kaari ka taea e koe tikiake i konei ka tiakina hei whakaahua ki to waea.

Mena kei te pirangi koe ki tetahi putanga tohu tueke o te kaari, tena koa whakapā atu ki ta maatau roopu Mema ki te tono tetahi.

Tikiake i to kaari mamati 'Kei a au te DEB'